神经鞘纤维瘤发病原因

身体容易患有的疾病较多，在对一些疾病治疗上，要先对疾病进行了解，这样治疗的时候，才会知道该选择什么样方法最佳，神经鞘纤维瘤是很多人不陌生的，这样疾病对患者身体影响比较大，患有神经鞘纤维瘤后，患者身体有明显症状，对神经鞘纤维瘤发病原因都有什么呢，下面就详细介绍下。

神经鞘纤维瘤：

发病原因

神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。NF2致病基因定位于常染色体22q11.2。患病者此基因位点缺失，致使患者体内不能产生雪旺氏细胞瘤蛋白。该蛋白是否是抑癌基因及其作用机制目前尚不清楚。但它可能在细胞周期的运行、细胞内及细胞外信号转到系统中起作用。

发病机制

神经纤维瘤由雪旺氏细胞和成纤维细胞组成。其细胞外机制嵌入神经束膜细胞、轴突和肥大细胞。丛状神经纤维瘤病和皮肤神经纤维瘤病的细胞组成相同。但是丛状神经纤维瘤病有更为广泛的细胞外基质，而且往往含有丰富的血管网。神经纤维瘤病和累计多个神经或神经束，向周围结构延伸从而导致相应的功能障碍以及软组织和骨结构的增生。丛状神经纤维瘤病偶尔会恶变成纺锤细胞瘤(周围神经鞘恶性肿瘤)。每种细胞类型在神经纤维瘤病的发生、发展过程中扮演的角色仍不清楚。

病理生理

神经纤维瘤病主要的致病机制为肿瘤生长对周围组织破坏产生症状，如消化道出血等;肿瘤增长本身对相应的周围神经产生压迫出现相应的神经功能障碍如麻木，肌无力等;肿瘤生长于颅内，产生占位效应导致颅内压增高产生头痛、呕吐等症状;或肿瘤刺激脑组织产生异常放电形成癫痫等。

在对神经鞘纤维瘤发病原因认识后，改善神经鞘纤维瘤的时候，都是要根据自身疾病原因进行，而且要注意的是，在治疗神经鞘纤维瘤过程中，患者要注意要配合进行，这类疾病常见治疗方法就是手术，因此患者选择这样治疗方式，都是要对它进行全面了解。