遗传溶血性贫血是什么病

遗传溶血性贫血是一种很严重的遗传性疾病。遗传溶血性贫血这种遗传性疾病，通常是致命的。如果没有及时的发现，或者及时的采取措施的话。就会对身体造成巨大的负担甚至会危及到生命。所以一旦有这种病的遗传史的朋友们，一定要注意了。好好的去检查身体，看看自己的身体是否患有这种疾病。家族中是否患有这种疾病的遗传。是如果有的话，及时去医院治疗是最好的解决办法。而且这种疾病很难根治，几乎一百个人里才会有一个人得到完全的治愈。

溶血(hemolysis)是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的贫血即为溶血性贫血(hemolytic anemia，HA)。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点不甚相同，故不可能一概而论

溶血性贫血的临床分类如下：

红细胞自身异常所致的HA

1.红细胞膜异常

(1)遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

2.遗传性红细胞酶缺乏

(1)戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。

由于这些酶的缺乏，红细胞不能正常发育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。

3.遗传性珠蛋白生成障碍

(1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。

(2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

4.血红素异常

(1)先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

(2)铅中毒影响血红素合成可发生HA。

红细胞外部异常所致的HA

1.免疫性HA

(1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型);原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。

(2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

2.血管性HA

(1)微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。

(2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

(3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。

这种疾病会是一种贫血性疾病。患者的遗传基因因为某些变异无法形成完整的红细胞，人体无法正常供血甚至危及到生命。众所周知，红细胞都是有运输氧气的功能。如果您的红细胞并不完整那么就没办法很好的为身体中的各个器官运输氧气，严重的话就会危及到生命。在日常生活中的，保护好自己的身体才是最重要的。因为这种疾病，是没办法得到根治了。遗传溶血性贫血是一种很严重的遗传性疾病。